Il tumore del testicolo è una malattia rara, caratterizzata dalla presenza di cellule tumorali nei tessuti di uno o, molto raramente, di entrambi i testicoli. È il tumore più comune negli uomini di età compresa tra 15 e 35 anni.
1. FATTORI DI RISCHIO
L’eziologia di questi tumori non è nota ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio che possono influenzare l’insorgenza e la loro incidenza. L’età è certamente un fattore significativo: la massima incidenza dei tumori a cellule germinali si riscontra tra i 18 ed i 34 anni. Il tumore del testicolo rappresenta in questo intervallo di età una delle più frequenti cause di morte per tumore nel sesso maschile, anche se, negli ultimi decenni, la sua prognosi è molto migliorata grazie alla diagnosi precoce e alla possibilità di utilizzare chemioterapici efficaci.
Anche le origini etniche e la dislocazione geografica hanno un loro significato.
Il criptorchidismo è indubbiamente il fattore di rischio maggiore associato ai tumori a cellule germinali. Uno studio caso controllo ha dimostrato che se il criptorchidismo viene corretto prima della pubertà, il rischio di insorgenza di tumore a cellule germinali è molto simile a quello dei maschi non affetti da criptorchidismo.
L’aver avuto un tumore testicolare da un lato aumenta la probabilità che il testicolo controlaterale possa essere sede di un secondo tumore. Ulteriori fattori di rischio sono rappresentati dalle pregresse orchiti, dall’atrofia tubulare, dai traumi tutte possibili cause di infertilità.
2. DIAGNOSI
Generalmente un tumore testicolare si presenta come un nodulo o una tumefazione indolore a livello testicolare. Questa alterazione potrebbe essere evidenziata casualmente dal paziente che riferisce la presenza di un testicolo aumentato di consistenza.
Approssimativamente solo nel 20% dei casi il primo sintomo è caratterizzato da dolore scrotale. A volte in occasione di un trauma scrotale può essere rilevata incidentalmente una neoplasia testicolare. La ginecomastia osservata nel 7% dei pazienti con tumori testicolari a cellule germinali, generalmente non seminomatosi, può essere ritenuta una manifestazione endocrina di questa neoplasia. In circa il 10% dei pazienti la sintomatologia iniziale potrebbe essere dovuta alla presenza di metastasi, come la presenza di massa linfonodale sopraclaveare, sintomi respiratori per ripetizioni polmonari, disturbi gastrointestinali, dolori dorso-lombari (in circa il 10% dei casi secondari a malattia retroperitoneale che interessa lo psoas e le radici nervose), dolori alle ossa (per metastasi scheletriche), edema mono o bilaterale degli arti inferiori (compressione o trombosi delle vene iliache o della vena cava).
La valutazione clinica del testicolo viene eseguita mediante esame obiettivo, che consiste in un’attenta palpazione del testicolo tra pollice e le prime due dita della mano. Qualsiasi area solida, di consistenza dura all’interno della tunica albuginea dovrebbe essere considerata sospetta fino a prova contraria. La presenza di idrocele potrebbe interferire con una adeguata palpazione del testicolo. L’ecografia scrotale diviene a questo punto indispensabile ed affidabile al fine di escludere un’orchiepididimite, un idrocele o la presenza di un tumore.
L’esame obiettivo del testicolo che potrebbe rilevare la presenza di una massa endotesticolare, non deve essere mai disgiunto da un esame fisico generale al fine di escludere metastasi a distanza (sopraclaveari), masse addominali palpabili, ginecomastia.
Le probabilità di guarigione (prognosi) e la scelta del trattamento dipendono dallo stadio del tumore (se è circoscritto al testicolo o se si è diffuso ad altri organi), nonché dalle condizioni generali di salute. Si deve sottolineare, comunque, che, a differenza di quanto accade per altri tumori, la prognosi è sostanzialmente buona, con elevate probabilità di guarigione, anche in presenza di metastasi.
3. CLASSIFICAZIONE DEI TUMORI DEL TESTICOLO
I tumori del testicolo includono un’ampia varietà di tipi istologici. Circa il 95% di essi originano dall’epitelio germinativo presente all’interno dei tubuli seminiferi. Le rimanenti neoplasie (5%) che possono originare dal testicolo prendono il nome di tumori dello stroma o dei cordoni sessuali. Essi possono prendere origine dalle cellule stromali specializzate dell’interstizio come le cellule del Leidyg o possono prendere origine dalle cellule dei cordoni sessuali quali le cellule del Sertoli. Fanno parte di questo gruppo di tumori anche quelle forme infrequenti che prendono origine dallo stroma connettivo vascolare quali gli angiomi, lipomi, leiomiomi, sarcomi. Molto rara è la localizzazione testicolare di un linfoma extranodale.
Classificazione istologica dei tumori testicolari raccomandata dall’Organizzazione Mondiale della Sanità:
1. Tumori a Cellule Germinali
- Neoplasia Intratubulare a cellule germinali
- Seminoma (includente la variante a cellule sinciziotrofoblestiche)
- Seminoma Spermatocitico
- Carcinoma Embrionale
- Yolk Sac Tumor
- Choriocarcinoma
- Teratoma (maturo, immaturo, con componenti maligne)
- Tumori misti composti da più di un tipo istologico (specificare la percentuale delle componenti individuali)
2. Tumori dello Stroma e dei Cordoni Sessuali
- Tumori a cellule di Leydig
- Tumori a cellule di Sertoli
- Tumori della Granulosa
- Misti
- Non Classificabili
3. Tumori Misti a Cellule Germinali e dei Cordoni Sessuali (Gonadoblastoma)
4. STADIO DI MALATTIA
Una volta confermata la presenza del tumore, è necessario eseguire ulteriori accertamenti per verificare se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti dell’organismo (stadiazione). La stadiazione è importante per la scelta del trattamento più indicato. Il cancro del testicolo si classifica nei seguenti stadi:
– stadio I: il tumore è circoscritto al testicolo;
– stadio II: il tumore si è diffuso ai linfonodi addominali;
– stadio III: il tumore si è esteso oltre i linfonodi addominali, diffondendosi a distanza anche a organi quali polmoni e fegato;
– recidiva: condizione in cui il tumore si ripresenta dopo il trattamento. La recidiva può svilupparsi nella stessa sede del tumore primitivo oppure in un altro organo.
Nel caso del cancro del testicolo è importante anche la distinzione tra tumori del tipo ‘seminomi’ e altri denominati ‘non seminomi’.
5. TERAPIA
Le opzioni terapeutiche attualmente disponibili per il trattamento del cancro del testicolo sono:
– chirurgia;
– radioterapia;
– chemioterapia;
– chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo.
La chirurgia è un trattamento impiegato comunemente nella maggior parte dei casi e consiste nell’asportazione del tumore. L’intervento, che prende il nome di orchifunicolectomia, consiste nell’ablazione del testicolo, sede del nodulo tumorale, attraverso un’incisione nell’inguine. È possibile che si rendano necessari anche altri interventi, anzitutto la dissezione linfonodale a livello dei linfonodi addominali.
La radioterapia (detta anche terapia radiante) utilizza radiazioni ad alta frequenza per distruggere le cellule neoplastiche. Per il trattamento del cancro del testicolo le radiazioni sono erogate da una macchina esterna all’organismo (radioterapia esterna).
La chemioterapia è la modalità terapeutica che distrugge le cellule tumorali attraverso la somministrazione di farmaci, che possono essere assunti per bocca in forma di compresse, oppure iniettati per via endovenosa o intramuscolare. La chemioterapia si definisce trattamento sistemico, perché il farmaco entra nella circolazione sanguigna, si diffonde nell’organismo e in questo modo può raggiungere e distruggere le cellule tumorali al di fuori del testicolo. Per i tumori del testicolo, la chemioterapia si somministra per via endovenosa.
La chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo consiste innanzitutto nel prelievo di cellule midollari del paziente stesso (per questo il trapianto si definisce autologo), che vengono poi congelate e conservate, e nella somministrazione di dosi molto elevate di chemioterapici che provocano la morte delle cellule malate, ma anche di quelle sane del midollo osseo, che possono essere poi ricostituite reimpiantando le cellule midollari preventivamente prelevate.
6. TRATTAMENTO IN BASE ALLO STADIO
La scelta della terapia dipende dalla sede e dallo stadio del tumore, dall’età e dalle condizioni generali del paziente.
Lo specialista può proporre il trattamento standard per la sua dimostrata efficacia, confermata da esperienze precedenti, oppure la partecipazione a uno studio clinico. La terapia standard non funziona necessariamente per tutti i pazienti e a volte comporta più effetti collaterali di quanto si pensi. Per tale motivo si conducono studi clinici allo scopo di individuare modi più efficaci di trattamento, basandosi sulle informazioni più aggiornate al momento disponibili.
Stadio I
Tenendo conto del tipo di cancro del testicolo, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
– seminoma: orchifunilectomia eventualmente seguita da radioterapia esterna sui linfonodi addominali. In alcuni casi, qualora le caratteristiche della malattia alla diagnosi facciano stimare un basso rischio di persistenza e diffusione, dopo la chirurgia è possibile tenere il paziente sotto rigorosa sorveglianza attraverso un programma di controlli periodici molto scrupolosi senza effettuare sul momento ulteriori terapie;
– non seminoma: orchifunilectomia seguita da dissezione linfonodale oppure da controlli periodici strumentali (TAC del torace e dell’addome) per accertare tempestivamente l’insorgenza di una recidiva; in quest’ultimo caso, si comincia subito una chemioterapia sistemica.
Stadio II
Tenendo conto del tipo di cancro del testicolo e del fatto che questo stadio è caratterizzato dall’estensione della malattia a livello dei linfonodi addominali, le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
– seminoma: se i linfonodi hanno dimensioni contenute (meno di 3 cm di diametro), orchifunilectomia seguita da radioterapia esterna sui linfonodi addominali; se i linfonodi hanno un diametro maggiore di 3 cm, orchifunilectomia seguita da chemioterapia;
– non seminoma: orchifunilectomia e dissezione linfonodale (soprattutto se i linfonodi non sono troppo voluminosi);
– chemioterapia.
Stadio III
Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
– chemioterapia;
– rimozione chirurgica dei residui o a radioterapia sugli stessi, in caso di risposta parziale alla chemioterapia, caratterizzata dalla persistenza di masse residue, ossia di lesioni tumorali che, benché ridotte di volume, non spariscono del tutto, o stretta sorveglianza mediante ripetizione periodica di esami strumentali;
– chemioterapia con altri farmaci chemioterapici, ivi inclusa una chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo, nel caso la malattia non risponda affatto alla chemioterapia.
Cancro del testicolo recidivante
Il trattamento dipende dalla sede dal tipo di tumore, dalla sede in cui si è sviluppata la recidiva e dal trattamento cui il paziente è già stato sottoposto. Le opzioni terapeutiche sono le seguenti:
– chemioterapia;
– chemioterapia ad alte dosi con trapianto autologo di midollo osseo;
– chirurgia;
– radioterapia
Spesso si ricorre alla possibilità di combinare i trattamenti fra di loro.